Kavakl ve Türkiye Hemofili Dernei Bakan Prof. Dr. Bülent Zülfikar, Zoom üzerinden video konferans yöntemiyle AA muhabirinin 17 Nisan Dünya Hemofili Gününe ilikin sorularn yantlad.
Önceleri hastalara sadece taze kan vererek hayatta tutmaya çaltklarn hatrlatan Kavakl, Bundan 20-25 yl önce Türkiyede hemofili ilaçlar yoktu. Son 10 ylda hemen hemen bütün hemofili hastalarmz SGKnn da desteiyle ilaç tedavisinden faydalanyor. Hiçbir hemofili hastas özel durumlar dnda kanamayla hayatn kaybetmiyor artk. Türkiyede hastalar normal yaamn sürdürecek duruma geldi. Önce plazma kaynakllar sonra rekombinant ürünler kullanma girdi. Derneklerimizin de eitimleriyle bilinçlendirme sonras hastalarmz artk normal insanlar kadar hayatta kalabiliyor. eklinde konutu.
Hemofilinin genetik geçilii olan kronik bir kan hastal olduunu kaydeden Kavakl, öyle devam etti:
Buradaki en önemli problem vücuttaki phtlamann bozuk olmas, kanama eilimi kolaylayor. Belirtileri genellikle erkek bebeklerde yürümeye baladklarna kollarn bacaklarn çarptklarnda kolayca morardnda fark edilir. Bu durum dikkati çektikten sonra tahliller yaplnca kolaylkla tehisi koyabiliyoruz. Hastalarn büyük bir bölümü 1-2 yalarnda. Tehis için bebein hareket etmesi bir yerini çarpmas gerekiyor. Hastaln klasik tedavisi ise eksik olan proteinin, phtlamada faktör 8 eksikse hemofili A hastalar faktör 9 eksikse hemofili B diyoruz, ilaç olarak verilmesi.
Önceki yllarda plazmalardan elde ediliyordu fakat son 20 yldr rekombinant teknolojiyle sentetik olarak da üretilebiliyor. Ülkemizde her iki tedavi yöntemi de mevcut ve SGK iki tip hasta için de faktörleri temin ediyor. Klasik tedavi eksik olan faktörün özellikle ar hastalarda kanama olmadan haftada 1-2 defa verilmesi. Bu ilaç damar yolundan verildii için hastalarn ve ailelerin eitilmesi gerekiyor. Gen tedavisi ise oldukça yeni ve aratrmalar üzerinden yaplyor. Dünyann herhangi bir yerinde rutine girmi deil, biz de önümüzdeki yllarda buna devam edeceiz ilk sinyaller olumlu.
ETMLER SAYESNDE KORONAVRÜS GÜNLERNDE HASTALAR EVDE TEDAV OLABLYOR
Kavakl, federasyon bünyesinde yer alan derneklerce verilen eitimler sayesinde hastalarn yaklak yüzde 90nn ilaçlarn evde yapabildiklerini belirterek, Koronavirüs günlerinde bu durum çok önemli. çünkü bu dönemde kronik rahaszlklar olanlar zor durumda. Hemofili hastalarmz ilaçlarn SGK güvencesiyle alyorlar tabi fakat damardan alnan ilacn uygulanmas zor. Alnan eitimle hem evde kalarak hem de tedavilerine devam ederek bu riskli günlerde hastaneye gelmeden evlerinde salkla kalabiliyorlar. dedi.
Kan hastalklar uzman hekimlerinin, çocuk hekimlerinin ve hemofili hastalarnn doktorlarla birlikte kurduklar STKlarn federasyonlar içinde birlikte yer aldklarn vurgulayan Kavakl, unlar söyledi:
Federasyonumuz Türkiyede 11 farkl bölgeden derneklerin bir araya gelmesiyle kurulan bir yapya sahip. Burada hastalar ve yaknlar ile salk çalanlar görev alabiliyor. Türkiye Hemofili Dernei ve Türkiye Hemofili Dernekleri Federasyonu ülkemizde bu hastalkla mücadelede ba çekiyor. STKlar bu konuda çok önemli. Bu hayat boyu devam eden bir hastalk. Say az olsa da büyük problemler yaratyor. Tedavi maliyeti yüksek. Uygun tedavi de SGK tarafndan karlanyor fakat dernekler eitim, yardm ve bilimsel çalmalar yürütüyor. Bu iki derneimiz Türkiye Hemofili Kongresini birlikte düzenliyor hastalar ve hasta yaknlar da katlabiliyor. Burada hasta ve yaknlarnn etimi çok önemli buradaki en büyük pay da konuyla ilgili STKlara düüyor.
- ANNE BABALAR çOCUKLARI TAKP ETMEL
Türkiye Hemofili Dernei Bakan Prof. Dr. Bülent Zülfikar da hastaln doutan geldii için belirli bir ya ortalamas olmadn fakat belirtilerin ortaya çkmasndan sonra farkllk gösterebileceini belirterek, Doumdan itibaren bebeklerin topuklarndan kan alnmas veya alar yapldnda kanamaya neden olur, ilikler oluabilir. Burada önemli olan bebein hastala neden olan genindeki tipi ve bu nedenle ortaya çkacak kanamann iddeti ve yeri. Bu zaman içindeki farkll getirebilir. diye konutu.
Zülfikar, hafif hastalk tiplerinin daha sonraki yllarda 20li 30lu yalarda ameliyata ihtiyaç duyulduunda ya da kaza geçirildiinde belirtiler verebileceini kaydederek, Mutasyonun tipine bal olarak gelien ar hastalar daha diler çkmaya baladnda belirtiler verebilir. Ortalama alrsak vakalarn yars 1 ya civarnda belirti verir geri kalan ise yllar içinde deiecek ekilde 60l yalarda bile ilk belirtisini gösteren vakalar oluyor. dedi.
Hastaln tehisinde anne ve babalara düen rolün önemine iaret eden Zülfikar, unlar söyledi:
Bu vakalarn 3te 2si ailenin bir ferdinden geliyor, kendileri bilemeyebilir ama aratrld zaman böyle bir durumun genlerinde olduu bilinirse genç anne ve baba mutlaka konunun üzerine gitmelidir. Dier konu ise kendilerinde genetik olarak olmayabilir fakat çocuklarda küçük yatan itibaren belirtiler varsa morarmalar, göbek kordonunun geç kapanmas yada kanama olunca durmamas gibi belirtiler üzerine uzmanlara bavurulmas gerekir. Basit tarama testleriyle konunun üzerine gidilir sonuç alnarak tan konulabilir. Burada anne babalarn öncelikle yapmas gereken ailelerinde bu hastaln olup olmadn aratrmak sonra çocuklar takip etmek olmaldr.
- TÜRKYEDE 80 BN K HEMOFLDEN ETKLENYOR
Dünyada genelinde ortalama 700 bin, Türkiyede ise 80 bin kiinin hemofiliden etkilendiini belirten Zülfikar, Hemofili hastalarnn yüzde 89u erkek, yüzde 5-6 kadn yüzde 2-3 ise tespit edilemeyen hastalk grubu bulunur. X kromozomu ile geçtii için hemofili taycl olanlarda arlkla erkek çocuklar hasta kz çocuklarnn ise hastal tadklar görülmektedir. Bu hastalkta rksal ve corafi bir farkllk yok dünyann her yerinde ayn oranda görünüyor. Her bin kiiden biri bu hastalkla mücadele eden grupta yer alyor. diye konutu.
Zülfikar, 1993ten bu yana Türkiyede, 1997den bu yana da dünyada Hemofili Günü kutlandna dikkat çekerek, Kamunun ilgisini çekmek ve bilinçlendirmek önemliydi ve dernek olarak çaltk. Ülkemiz, hastalarna ilaçlar karlksz temin eden 10 ülkeden biri. Derneklemeyle resmi makamlarla ve ailelerle bir araya gelerek sorun çözebiliyoruz. Pek çok projelerimiz yürürlükte. çok fazla paydamz var. Salk Bakanl ile yürüttüümüz ülkemizdeki hastalarn durumunu kayt altna alan ve takibi salanan çok önemli bir projemiz oldu. ifadelerini kulland.
Koronavirüs tehdidine kar hemofili hastalarnn dier toplum fertlerinden farkl bir özellii olmadn kaydeden Zülfikar, Herkes için uygulanan tedbirler geçerlidir. Hastalarn yüzde 80inde ek risk bulunmamakta ancak hepimiz için olan riskler var. Son yllardaki tedaviler nedeniyle 60-70 yana gelebilen hemofili hastalarmz var obezite yada diyabet sorunu olan hastalarmzn riski fazla. dedi.