Uz. Dr. ebnem zmir Güner, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü nedeniyle hemofili hastalarnn almas gereken önlemler hakknda bilgi verdi.
Hemofili anneden erkek çocuuna geçiyor
Hemofili ile dünyaya gelmi kiilerin phtlama faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadr. Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksiklii sonucunda gelien kaltsal bir kanama bozukluu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir. Faktör 8 eksiklii hemofili A, faktör 9 eksiklii ise hemofili B olarak adlandrlmaktadr. Hemofili A yaklak 5 bin erkek doumundan 1inde görülürken, skl hemofili Bye göre 5-6 kat daha fazladr. Tüm hemofiliklerin
%85ini hemofili A, %15 kadarn ise hemofili B oluturmaktadr. Hastalk çounlukla tayc annelerden erkek çocuklarna geçmektedir. Hastalk çok nadir olmakla birlikte kz çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babann tayc olmas gerekmektedir.
Sünnet sonrasnda ya da di kanamasnn uzun sürmesi ile kendini belli edebilir
Hemofili tehisi yala birlikte konulmaktadr. Bebek büyüdükçe, özellikle emeklemeye ve yürümeye baladnda hastaln klinik bulgular ortaya çkmaktadr. Hastaln arlk derecesi de klinik bulgulara göre kendisini göstermektedir. Ar hemofili hastalarnda klinik bulgular daha iddetli yaanrken, hafif hemofili hastalarndaki kanama bozukluklar genellikle daha ciddi travmalar veya cerrahi giriimler sonras ortaya çkmaktadr. Hastaln en önemli belirtileri arasnda çocukluk döneminde kolay morarma oluumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliinden olan kanamalarn varl, ameliyat, sünnet veya di çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastal akla getirmektedir. Eklem boluundaki kanama ve kas içi kanamalar ise hastaln en önemli belirtileridir. Tüm bu belirtiler varsa yaplan fizik muayene ve kan testleri ile hastann hemofili olup olmad, varsa hangi tipinin olduu belirlenmektedir.
ç organ kanamalar hayati riske neden olabilir
Hemofili hastalarnda herhangi bir sebepten dolay meydana gelen yaralanmalarda daha fazla ve uzun bir kanama meydana gelmektedir. Bu hastalarda diz, ayak bilei, dirsek ve iç organ kanamalar hayati riske neden olmaktadr. Bu nedenle kiinin hastalnn bilincinde yaamas ve tedavisini aksatmamas gerekmektedir. Hemofilinin temel tedavisi eksik olan phtlama faktörlerini yerine koyma yani replasman tedavisi olarak adlandrlr. Phtlama faktörü 8 (hemofili A için) ya da phtlama faktörü 9 (hemofili B için) konsantratlar damar yolu ile hastaya verilir. Hastann bu tedavi süreci ömür boyu sürmektedir.
Bu önlemlerle normal bir yaam sürebilir, çocuunuzu salkla dünyaya getirebilirsiniz
Tp alanndaki yeni gelimeler hemofili hastalar için de önemli tedavi yöntemlerinin yaygnlamasn salad. Hastalar bu özel durumlarnn bilincinde olarak salkl bir yaam sürebilmektedir. Ayrca doru uygulamalarla genetik bir hastalk olan hemofilinin çocuklara aktarlmamas salanabilmektedir.
1. Tüp bebek yöntemine bavurabilirsiniz: Hemofili taycs olduu bilinen anne adaylarnn bebeklerinde hastaln olup olmad, gebeliin 10. haftasnda belirlenebilmektedir. Hemofili taycs olan kadnlar tüp bebek yöntemiyle hemofilisi olmayan bir çocuk dünyaya dünyaya getirebilmektedir. Tüp bebek tedavisine balanan anne adaynn yumurtalar alndktan sonra laboratuvar ortamnda sperm ile birletirilerek embriyo oluturulur. Test yapldktan sonra hemofilisi olmayan embriyolar, rahme transfer edilerek salkl bir çocuk dünyaya gelmesi salanr.
2. Fiziksel aktiviteyi eksik etmeyin: Fiziksel aktiviteler kaslarn esnek, eklemlerin güçlü kalmasna ve salkl kilonun korunmasna yardmc olmaktadr. Hemofilisi olan çocuklar ve yetikinler doktorlarnn bilgisi dahilinde salk durumlarna zarar vermeyecek ekilde düzenli fiziksel aktivite yapmaldr. Hafif hemofilisi olan kiiler çeitli fiziksel aktivitelere katlabilirken, iddetli hemofilisi hastalar temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalara yol açabilen dier aktivitelerden kaçnmaldr. Hastalar kanamay önlemek için, egzersiz ya da bir spor aktivitesi öncesinde phtlama faktörleri de alabilir.
3. Hastalnz konusunda bilinçlenin:Eklemlerde ve vücudun dier bölümlerinde meydana gelebilecek kanama belirtileri hakknda kii bilgi sahibi olarak ne zaman doktoru arayacan ya da acil servise gideceinizi bilmelidir.
4. çevrenizi hastalnz konusunda bilgilendirin: Kii salk hizmeti ald tüm doktor ya da yardmc personele, iyeri hemiresine, spor salonu sorumlusu ve spor antrenörüne mutlaka hemofili hastas olduunuz söylemelidir.
5. Tedavi plannz doktorunuzla birlikte yapn: Hemofili hastalar yaam tarz düzenlemeleri ve tedavi süreçlerini doktorlar ile birlikte belirlemelidir.
6. Kontrollerinizi aksatmayn: Önerildii gibi düzenli kontrollere gidilmeli ve alarnz yaptrlmaldr.
7. Di salnza önem verin: Hastalar di bakm ve kontrollerinizi ihmal etmemeli, problem yaadklarnda doktoruna danmaldr.