C1 esteraz inhibitörü eksikliine bal gelien, ekstremiteler, yüz, gövde, nefes borusu ve iç organlarda tekrarlatc ödemle kendini gösteren, otozomal dominant kaltlan bir hastalk olarak tanmlanan ve çou zaman alerjik imelerle kartrlan Herediter Anjioödem, özellikle ses tellerinde ime olan ve ksa sürede ilaca eriim salayamayan hastalarn kaybedilmesine neden olabiliyor.
Doç. Dr. Ediger, Herediter Anjioödemin kaltsal geçili bir hastalk olduunu, bu hastaln çeitli uzuvlarda ime ataklaryla beliren bir yaps bulunduunu söyledi.
Herediter Anjioödemin nadir görülen bir hastalk olduuna iaret eden Ediger, Bildirilme skl, 10 bin ile 50 bin kiide 1 olarak bildirilmi. Alerjik imelerle kartrlabildii için gözden kaçt, tan konulamad dikkati çekiyor. Yani Herediter Anjioödem olup tehisinin bu olduunu bilmeden, tedavi alamadan dolaan bir hasta grubunun olduunu düünüyoruz. Ülkemizde 7 bin civarnda olmas gerekirken, tehis konulmu 650 civarnda Herediter Anjioödem hastas var. diye konutu.
- Alerji ilacna cevap vermiyor olmas, ayrc nokta
Dane Ediger, hastaln yaam boyu kiiyi etkilediini ve ölümcül olabildiini vurgulayarak, öyle devam etti:
Nedeni, genetik. Kiinin kandaki C1 inhibitör maddesi eksik oluyor. Bu, phtlamayla ilgili bir madde ama bunun eksiklii kiide zaman zaman arl, 3-4 gün süren imelere neden oluyor. Bunun tek tedavisi, yerine koyma eklinde. itii anda hastaya bu maddeyi ineyle damar yolundan uygulayarak bu ata düzeltebiliriz. Bu hastalk için öncelikle ime ataklar olan kiilerin alerji ilacna cevap vermiyor olmas, en önemli ayrc nokta. çünkü buna benzer imeler, alerjik sebeple de olabilir. Bu hastalar, acile gittiinde alerjiye yönelik tedaviyle derhal yaknmalarnda düzelme olur, eer alerjikse. Kii, Herediter Anjioödem ise bu alerji tedavisiyle ime inmez. Buradan tehisin konulmas gerekir. Tehis konulduktan sonra alerji ve immünoloji uzman tarafndan kullanmas gereken ilaçlarn raporlar çkarlr ve hasta, alerji uzmanlar tarafndan takip ve tedavi edilir.
- Hastalar zorluk yayor
Hastaya devaml kullanaca hap eklinde ilaçlar verdiklerini aktaran Ediger, Yalnz ime annda alnmas gereken C1 inhibitör konsantresi ilac sadece atak annda reçete edilebildii için hastalar zorluk yayor. ime annda acile bavuracak, oradaki hekim tarafndan ilaç reçete edilecek ve hastanedeki bir eczaneden bulunacak. laç hastaya gelecek ve uygulanacak, imesi inecek. çou hastanede bu ilacn bulunmamas nedeniyle hastann ime annda bu ilaca ulap yaptrtmas, çok zor ve çok geç. Eer ses tellerinde ime varsa o zaman hasta, bu süre içinde kaybedilebilir. ifadelerini kulland.
- Koruyucu tedavi amaçl reçete edilebilmesi gerekir
Doç. Dr. Ediger, ilacn koruyucu tedavi amaçl temin edilebilmesinin önemini vurgulayarak, unlar kaydetti:
Hastalarn kullanaca C1 inhibitör konsantresinin koruyucu tedavi amaçl reçete edilebilmesi gerekir. Böylece hasta, imedii anlarda da bu ilac yannda bulundurabilir. itiinde hemen elinde ilacyla acile gidebilecei için tedavi süreci hzlanabilir. Bunun için Salk Bakanlnn bu ilaçla ilgili endikasyonunu profilaksi eklinde geniletmesi, hastalarn bu ilaca kavumas için çok önemli bir ihtiyaç. Yurt dnda düzenli profilaksi amaçl kullanmnn endikasyonu var. çok sk ien hastalar, imeyi beklemeden haftada 1-2 kez bu ilac uygulatarak, ime ata yaamadan hayatlarn sürdürebiliyor. Ülkemizde bu endikasyonla verilemiyor.
- Hastalarn yarsnda ses teli ödemi görülmü
Hastalarn çounda ataklarn sebebinin bilinmediini, bir ksmnda da çeitli travmalarla ataklarn tetiklendiini anlatan Ediger, örnein bir di tedavisinde dokulara yaplan dokunmalarn hastal tetikleyebileceini belirtti.
Dane Ediger, çallan bölge üst solunum yolu olduu için bu tedavinin, dilin, daman, küçük dilin ve belki ses tellerinin imesine ve çok ciddi bir atan tetiklemesine yol açabileceini dile getirerek, Herhangi bir ameliyat, erkek bebeklerin ilk yllarda sünnet olmas, çou kez bir travma olarak ilk Herediter Anjiyoödem atan tetikleyebilir. Bu giriimlerin yaplaca hasta, hemen öncesinde bize gelmeli ve profilakside kullanlmak üzere C1 inhibitör ilacn ilemden bir gün önce ve ilem günü uygulatmal. uyarsnda bulundu.
Hastalarda ataklarn 7-13 ya arasnda görülmeye baladna dikkati çeken Ediger, Tekrarlayan imesi olan herkes alerji uzmanna görülmeli. Bu hastalarn Larinks ödemi olanlar, çok büyük risk altnda. Herediter Anjioödemli hastalarn 3te 1inin ölüm sebebi, ses tellerinin imesine bal nefes alamamak. Hastalarn yarsnda ses teli ödemi, bir kere olsun görülmü. Bütün hastalarn ses telleri iiyor deil ama hastalarn her birinde her an olabilir. Bu olduunda ksa sürede ilaca eriim salanmazsa ve hasta iyice iip solunum yolu kapanrsa, kaybedilebilir. deerlendirmesinde bulundu.